Частые вопросы

Медикаментозное лечение

Диазоксид – это лекарственный препарат, обладающей способностью снижать уровень инсулина и повышать уровень сахара в крови. Данное лекарство работает непосредственно в бета-клетках поджелудочной железы, снижая их активность. Диазоксид НЕ является гормональным препаратом, но влияет на выработку гормона инсулина

При ВГИ бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают слишком много инсулина. Диазоксид способен снижать активность этих клеток, но не может поменять их структуру, поэтому он будет работать только пока применяется. Иными словами, это лекарство позволяет поддерживать нормальный уровень сахара в крови, но не вылечивает само заболевание.

Нет. Существуют некоторые варианты ВГИ, при которых данное лекарственное средство не эффективно.

Диазоксид принимается внутрь. Данный препарат обычно производится в капсулах. Есть также и форма сиропа, но она менее доступна. Поскольку маленькие дети не могут проглотить капсулу, то препарат извлекается из нее и дается им в виде порошка. Детям первых месяцев жизни Диазоксид назначают 3-4 раза в сутки, детям постарше 1-2 раза в сутки. Принимать это лекарство можно как с едой, так и в перерывах между кормлениями. Эффективная доза индивидуальна у каждого ребенка и может составлять от 3 до 20 мг/кг/сут. Доза препарата и режим приема должен определяться вашим лечащим врачом. НЕ стоит самостоятельно начинать прием диазоксида, корректировать дозу или отменять лекарство. Делать все это должен только специалист!

У Диазоксида (Прогликема) есть ряд побочных эффектов. Он задерживает жидкость в организме и может вызывать отеки, поэтому вашему ребенку может дополнительно быть рекомендован прием мочегонных препаратов. Также при приеме Диазоксида может снижаться аппетит и появляться жалобы на тошноту и рвоту. Диспепсия (тошнота, рвота, срыгивания), как правило, со временем привыкания к лекарству проходит, однако, если эти жалобы носят выраженный характер и долго не проходят, необходимо обсудить с врачом эту ситуацию. Кроме того, при приеме Диазоксида характерен избыточный рост волос на теле (гипертрихоз). Важно понимать, что избыточный рост волос в данном случае не носит гормональный характер и представляет лишь косметические неудобства. Как любой лекарственный препарат, Диазоксид может вызывать аллергические реакции. Если вы заметили какие-либо из вышеперечисленных побочных эффектов у вашего ребенка или у него появились иные жалобы на фоне приема препарата, обязательно сообщите об этом вашему лечащему врачу.

Нет! Данное лекарственное средство подавляет секрецию инсулина, которого в организме у ребенка с ВГИ слишком много, и если доза подобрана правильно, то показатели сахара крови будут оставаться в норме. В случае передозировки может отмечаться гипергликемия (высокий уровень сахара в крови) и кетоацидоз (высокий уровень кетоновых тел в крови), как при диабете, однако, при снижении дозы или полной отмене препарата данные явления проходят в течение нескольких дней. Если вы заметили высокие показатели сахара крови (выше 6 ммоль/л натощак и выше 8 ммоль/л после еды) - сообщите об этом вашему лечащему врачу, чтобы он смог скорректировать дозу препарата! Если у ребенка появились показатели сахара крови выше 10 ммоль/л неоднократно в течение дня – обязательно свяжитесь со своим врачом. Чаще всего гипергликемия при ВГИ связана с инфекциями и может отмечаться на фоне повышения температуры тела. В некоторых случаях на этот период врач порекомендует вам снизить дозу Диазоксида или полностью отменить его на время.

 
 

Длительность лечения зависит от течения заболевания и его причины. В некоторых ситуациях терапия Диазоксидом или другими лекарствами требуется лишь первые несколько недель-месяцев жизни. В других случаях прием препарата может быть необходим длительно. Как правило, если с возрастом, доза препарата становится совсем низкой (менее 3 мг/кг/сут) ваш лечащий врач предложит вам пройти специальное обследование, чтобы понять можно ли уже отменить препарат. НЕ отменяйте лечение самостоятельно! Это может привести к развитию тяжелой гипогликемии!

Как и многие другие лекарственные средства, применяемые при редких (орфанных) заболеваниях, Диазоксид не зарегистрирован в РФ и многих других странах мира. Это связано не с тем, что он мало изучен и не прошел клинических испытаний, а лишь с тем, что экономически фармацевтическим компаниям не выгодно его продавать, так как он мало востребован. В настоящий момент ведется разработка отечественного аналога Диазоксида, и в случае успешных результатов клинических испытаний, он появится в свободном доступе на рынке в нашей стране.

Октреотид – это синтетический аналог гормона соматостатина. Данный гормон обладает контринсулярным эффектом, т.е. снижает выработку инсулина в поджелудочной железе.

Октреотид подавляет секрецию гормона роста. Однако, по данным длительных наблюдений, в случае применения его у детей с ВГИ, значимого снижения роста не отмечено и конечный рост у детей достигает целевых значений.

Октреотид и другие аналоги соматостатина существуют только в форме для инъекций (уколов). Как правило, этот препарат вводится подкожно несколько раз в день (3-5). В некоторых случаях, ваш врач, может рекомендовать вам использовать помпу (специальный аппарат для непрерывного введения препарата подкожно), что помогает уменьшить количество инъекций. Кроме того, существуют формы соматостатина пролонгированного действия (Ланреотид), которые вводятся 1 раз в 4-7 недель. Подбор дозы, выбор препарата и режима его введения всегда должен определяться врачом.

Глюкагон - это самый мощный контринсулярный гормон. Он обладает способностью стимулировать выработку глюкозы в печени, что позволяет быстро поднять уровень сахара в крови. Данное лекарство может быть использовано как скорая помощь, в случае если сахар крови резко упал и нет возможности нормализовать его едой или сладким питьем. Однако, стоит учитывать, что глюкагон имеет очень непродолжительный эффект. Обычно, после его введения сахар повышается уже через 3-10 минут, однако вновь снижается через 40-60 мин, что ограничивает возможности его применения в постоянном режиме. В данный момент в мире проводятся клинические испытания глюкагона пролонгированного действия (Дазиглюкагон), продолжительность действия которого составляет 7-10 дней.

В редких случаях, при отсутствии эффекта от Диазоксида и Октреотида, может быть использован препарат Сиролимус (Рапамун). Это цитостатический препарат, обладающий целым рядом эффектов, в том числе способный снижать активность бета-клеток поджелудочной железы, вырабатывающих инсулин. На сегодняшний день есть небольшое количество научных работ, доказывающее его эффективность при ВГИ. Кроме того, данное лекарство обладает иммуносупрессивным действием (подавляет иммунитет), что ограничивает возможности его применения.

В настоящий момент идет разработка новых терапевтических средств для лечения ВГИ и возможно в скором будущем появятся новые эффективные лекарства!